Drª. LÚCIA MARIA FONTENELLE
Especialista em Neurologia Infantil
Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da UFRJ.

Síndrome de West preocupa médicos.

Durante os primeiros meses de vida de uma criança os pais devem ficar atentos a movimentos súbitos de contração ou extensão da musculatura. Esse é o primeiro indício da Síndrome de West, um tipo raro e grave de epilepsia que pode afetar bebês entre seis meses e dois anos, atingindo principalmente crianças do sexo masculino.

As crises são semelhantes a sustos e costumam ocorrer durante o acordar ou ao anoitecer já que o sono é um ativador de manifestações epiléticas. Os espasmos ocorrem de forma sucessiva e como o quadro apresenta reação mental as consequências são irreversíveis.

Inicialmente a criança pode apresentar um ou dois espasmos por vez, depois de dias ou semanas a quantidade aumenta progressivamente e eles passam a ocorrer em intervalos de poucos segundos. As convulsões são de difícil controle e podem chegar a mais de 100 por dia. O movimento da criança é como se ela estivesse segurando uma bola. É um quadro muito difícil de se diagnosticar no começo, já que os espasmos no princípio são tão leves que muitas vezes são confundidos com cólicas.

Existem duas variações da síndrome. Na maior parte dos casos a criança apresenta um histórico propício a complicações neurológicas, como falta de oxigenação do cérebro durante o nascimento, problemas relacionados com a gravidez, malformação cerebral,ou mesmo por questões genéticas e metabólicas. Esse grupo, que tem as causas da síndrome conhecidas, é chamado de Sintomático.

Entretanto existem casos em que não há nenhuma complicação neurológica anterior que explique o aparecimento da síndrome, o chamado grupo Criptogênio. São realizados diversos tipos de exames no paciente, mas não se consegue determinar a origem da síndrome. Além disso, é nesse grupo que se encontram os casos de cura, essa taxa é de apenas 2%.

As lesões cerebrais características da síndrome não costumam ocorrer em uma área específica, variando de criança para criança. No acompanhamento da evolução da doença, um dos principais exames realizados é o eletroencefalograma, que mede as ondas cerebrais. Em crianças que não apresentam qualquer tipo de síndrome a leitura tende a se apresentar de forma mais linear, enquanto que em pacientes da síndrome os exames apresentam irregularidade rítmica.

O tratamento tradicional é feito a base de anticonvulsivos e corticóides, mas a síndrome é conhecida pela grande resistência à medicação. Para se conseguir controlar os espasmos, o tratamento deve ser feito de forma constante e não apenas no momento de crise.

Existem também outros tratamentos que podem ser feitos concomitantemente ao uso de medicamentos. Os fitoterápicos têm como objetivo o equilíbrio do tronco e da cabeça para que a criança consiga um desenvolvimento motor. Já a fisioterapia pode ser realizada para aliviar as consequências do déficit intelectual causado pelas lesões cerebrais. Além desses, há também a hidroterapia, que oferece uma ajuda temporária para o alívio dos espasmos.

A Síndrome recebe esse nome porque o primeiro caso conhecido foi descrito pelo doutor West, que relatou ainda em 1841, a partir da  doença de seu filho, o aparecimento desses espasmos e o comprometimento do desenvolvimento da criança.


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Copiado e adaptado de:
www.olharvital.ufrj.br/2006/index.php?id_edicao=068&codigo=2
Créditos: Mariana Borgerth e Julia Paula AgN/Praia Vermelha


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