L - CARNITINA

      A carnitina é um complexo proteico presente em todas as mitocôndrias do corpo. É armazenada nos músculos esqueléticos onde ela é necessária para transformar os ácidos graxos em energia para atividades musculares. A principal fonte decarnitina é a alimentação, sendo mais abundantes em alimentos de origem animal, tais como carne e produtos derivados do leite.
     vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

TRATAMENTO COM A ADRENOCORTICOTROFINA - SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules) - ACTH

      A corticotrofina, hormônio adrenocorticotrófico, geralmente abreviado para a sigla ACTH (hormônio adrenocorticotrófico), no modo injetável como ACTHAR (Corticrotrophin), é um polipeptídeo com 39 aminoácidos produzido pelas células corticotróficas da adeno-hipófise. Atua sobre as células da camada cortical da glândula adrenal, estimulando-as a sintetizar e liberar seus hormônios, principalmente o cortisol, também estimula o crescimento desta camada.
      Existe uma grande melhora com o uso intensivo do ACTH na Síndrome de West, esse pode ser um bom tratamento se levado com firmeza a rigorosidade do controle médico com monitoramento cardiopediátrico de rigorosa eficiência, pois sabemos que os corticóides agem, não somente no Sistema Nervoso Central, mas também em todo o organismo e principalmente no sistema imunológico da criança.
          É Importante salientar que esta medicação é somente administrada em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS (etiologias que não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas) e não em casos de espasmos infantis originados de lesões cerebrais.
      O ACTH é de difícil obtenção no Brasil e na América Latina (ver tabela abaixo onde vende no Brasil). Na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA. E como advertência e experiência pessoal para os pais informamos que esta medicação deve ser mantida em geladeira, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança.
      Os espasmos infantis são geralmente resistentes às drogas antiepilépticas, mas há relatos de controle em casos criptogênicos quando o tratamento tem início precoce (antes de 4 semanas do início dos espasmos), e é feito com adrenocorticotrofina (ACTH). Nos casos sintomáticos (revela a natureza de uma moléstia), ou nos que não responderam ao uso do ACTH, o tratamento instituído é o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias graves.
      O valproato é uma opção de tratamento. Os benzodiazepínicos também podem ter ação eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na Síndrome de West, podendo-se utilizar também o clonazepam. O clobazam é usado geralmente como coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais são frequentemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se sonolência e ataxia. Porém, o efeito mais limitante é a hipersecreção brônquica, ocasionando infecções pulmonares de repetição.
      O tratamento da Síndrome de West é classicamente realizado com ACTH ou prednisona. Novas drogas antiepilépticas, tais como vigabatrina, topiramato, e zonisamida também têm sido relatadas como eficazes no controle das crises. Terapêuticas altemativas, como vitamina B6 em altas doses e tirotrofina (TRH), também parecem ser efetivas em alguns casos. O tratamento cirúrgico é reservado para casos selecionados.
      A literatura demonstra a existência de diferenças mercantes em muito dos aspectos do tratamento da Síndrome de West. A prinicipal delas é o uso de ACTH, natural ou sintético, em alta ou baixa dosagem, versus prednisona. Nos Estados Unidos, onde a preferência é o ACTH natural, estudos relatam controle de crises em 85% a 90% dos pacientes. Os cuidados recomendados incluem monitorização da pressão arterial duas vezes na semana, coleta de glicosúria em todas as amostras laboratoriais, coleta de eletrólitos e glicemia no início e no final do tratamento. No Japão, utiliza-se o ACTH sintético em baixa dosagem. Os resultados evidenciam até 76% de remissão das crises .
      Existem estudos que comparam a utilização de ACTH com a utilização de prednisona (2mg/kg/dia). >Baram et al<. demonstraram a superioridade do uso de ACTH em relação à prednisona, obtendo melhora clínica e eletroencefalográfica com duas semanas de tratamento comparativo. >Hrachovy et al<., em contrapartida, demonstraram similaridade no controle clínico e eletroencefalográfico da Síndrome de West em estudo que comparou a utilização de ACTH e prednisona (2mg/kg/dia).
      Perspectivas futuras na abordagem do paciente com Síndrome de West devem contemplar a melhora cognitiva, além dos controles das crises.
      vide bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

CORTISOL ESTIMULADO POR ACTH