L - CARNITINA

      A carnitina é um complexo proteico presente em todas as mitocôndrias do corpo. É armazenada nos músculos esqueléticos onde ela é necessária para transformar os ácidos graxos em energia para atividades musculares. A principal fonte de carnitina é a alimentação, sendo mais abundantes em alimentos de origem animal, tais como carne e produtos derivados do leite.
     Vide Bula: Para informações ao paciente, indicações, contra-indicações e precauções. Sempre com o conhecimento do seu médico.

TRATAMENTO COM A ADRENOCORTICOTROFINA - ACTH . 

      Os espasmos infantis são geralmente resistentes às drogas antiepilépticas, mas há relatos de controle em casos criptogênicos (etiologias que não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas) quando o tratamento tem início precoce (antes de 4 semanas do início dos espasmos), e é feito com adrenocorticotrofina (ACTH). Nos casos sintomáticos (revela a natureza de uma moléstia), ou nos que não responderam ao uso do ACTH, o tratamento instituído é o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias graves.
      O valproato é uma opção de tratamento. Os benzodiazepínicos também podem ter ação eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam é o mais indicado na Síndrome de West, podendo-se utilizar também o clonazepam. O clobazam é usado geralmente como coadjuvante na terapêutica medicamentosa. Efeitos colaterais são freqüetemente registrados com o uso de benzodiazepínicos, incluindo-se sonolência e ataxia. Porém, o efeito mais limitante é a hipersecreção brônquica, ocasionando infecções pulmonares de repetição.
      O tratamento da Síndrome de West é classicamente realizado com ACTH ou prednisona. Novas drogas antiepilépticas, tais como vigabatrina, topiramato, e zonisamida também têm sido relatadas como eficazes no controle das crises. Terapêuticas altemativas, como vitamina B6 em altas doses e tirotrofina (TRH), também parecem ser efetivas em alguns casos. O tratamento cirúrgico é reservado para casos selecionados.
      A literatura demonstra a existência de diferenças mercantes em muito dos aspectos do tratamento da ´Síndrome de West. A prinicipal delas é o uso de ACTH, natural ou sintético, em alta ou baixa dosagem, versus prednisona. Nos Estados Unidos, onde a preferência é o ACTH natural, estudos relatam controle de crises em 85% a 90% dos pacientes. Os cuidados recomendados incluem monitorização da pressão arterial duas vezes na semana, coleta de glicosúria em todas as amostras laboratoriais, coleta de eletrólitos e glicemia no início e no final do tratamento. No Japão, utiliza-se o ACTH sintético em baixa dosagem. Os resultados evidenciam até 76% de remissão das crises .
      Existem estudos que comparam a utilização de ACTH com a utilização de prednisona (2mg/kg/dia). Baram et al. demonstraram a superioridade do uso de ACTH em relação à prednisona, obtendo melhora clínica e eletroencefalográfica com duas semanas de tratamento comparativo. Hrachovy et al., em contrapartida, demonstraram similaridade no controle clínico e eletroencefalográfico da síndrome de West em estudo que comparou a utilização de ACTH e prednisona (2mg/kg/dia).
      A vigabatrina é muito eficaz em pacientes com Síndrome de West secundária à esclerose tuberosa, possibilitando controle de 95% das crises em 4-7 dias. É a droga de escolha nesta situação clínica. Possui a maioria dos efeitos colaterais transitórios e bem tolerados, excetuando-se o risco irreversível de perda do campo-visual em até 40% a 50% dos casos. Para maior segurança, sugere-se a utilização em doses baixas, e por período inferior a 2 a 3 meses. O topiramato, na dose de 2 a 24 mg/kg/dia, resulta em até 75% de redução das crises, e parece ser um fármaco promissor no tratamento desta entidade clínica. A zonisamida, um novo fármaco antiepiléptico, tem sido utilizada, principalmente no Japão, para tratamento da síndrome de West na dosagem de 4 a 8 mg/kg/dia, com bom controle das crises em 20% a 38% dos casos. Pode ser utilizada em monoterapia ou como droga de adição, sendo indicada especialmente nos casos criptogênicos e de início recente.
      A vitamina B6, em altas doses também é proposta como monoterapia inicial para síndrome de West. O fosfato de piridoxina pode ser utilizado na dose de 30 a 400 mg/dia, e o hidrocloreto de piridoxina, na dose de 200 a 400 mg/dia, com controle de crises em 10% a 30% dos casos. Sintomas gastrointestinais reversíveis com a suspensão da medicação ocorrem em 40% a 70% dos casos. O hormônio liberador de tireotrofina (TRH) apresenta ação antiepilética baseada no mecanismo do ácido kinurênico, que exerce ação antagonista aos receptores N-methyl-D-aspartato, e tem sido utilizado no Japão em casos de Síndrome de West. Mais recentemente, em casos selecionados, vem sendo proposto modalidades de tratamento cirúrgico para Síndrome de West. Este tratamento é indicado em casos específicos, onde existem lesões corticais focais identificadas previamente pela ressonância nuclear magnética, confirmadas pelo tomografia computadorizada com emissão de pósitrons (PET), e sendo necessária a presença de lateralização concordante pelo vídeo-EEG.
      Perspectivas futuras na abordagem do paciente com Síndrome de West devem contemplar a melhora cognitiva, além dos controles das crises.

Uso de ACTH e prednisona na Síndrome de West. 

	MODALIDADE DE TRATAMENTO DO ACTH (SOMENTE COM ORIENTAÇÃO MÉDICA)
	ACTH (Estados Unidos)	ACTH (Japão)	PREDNISONA
MEDICAÇÃO UTILIZADA	ACTH natural	ACTH sintético	Prednisona
DOSE INICIAL	75 U/m2 IM, 2x/dia, por 2 semanas	1 ano: 20 U IM 1x/dia por 2 semanas 1 ano: 10 U IM 1x/dia por 2 semanas	2 mg/kg/dia, em dose única diária, por 2 semanas
RETIRADA GRADUAL	3 dias: 30 U/m2 IM pela manhã 3 dias: 15 U/m2 IM pela manhã 3 dias: 10 U/m2 IM pela manhã 6 dias: 10 U/m2 IM em manhãs alternadas	2 semanas: dose inicial em dias alternados 2 semanas: dose inicial duas vezes na semana 2 semanas: dose inicial uma vez na semana	2 semanas: 1 mg/kg/dia em dose única diária 1 semana: 1 mg/kg/dia dose única em dias alternados