1) Quantas pessoas fazem parte da família de Mariana, e quais as idades delas?

            Silvio (pai - 49 anos)
            Simone (mãe - 41 anos)
            Pedro (irmão - 19 anos)
            Mariana (maroca - 14 anos)

2) Quando se constatou a síndrome ?

      Com 3 meses de vida. Numa consulta pediátrica, a médica constatou que ela fazia ESPASMOS (movimentos que pareciam "sustos"). Esses movimentos eram contínuos.

3) Existiu alguma irregularidade durante a gestação ?

      Durante os nove meses de gestação não houve qualquer relato que comprovasse a causa do problema da Mariana.

4) O parto foi normal ou cesária ?

      Cesariana.

5) Quais são os tratamentos a que a Mariana é ou foi submetida, e a periodicidade dos tratamentos?

      Assim que ela foi encaminhada ao neuropediatra, fizemos inúmeros exames: eletro-encefalograma, tomografia, exames de toxoplasmose, rubéola, citomegalovirus e erros inatos do metabolismo. Ao saber o resultado do eletro, foi necessário entrar com a medicação do ACTH (injeções diárias) e também os medicamentos Sabril e Depakene (comprimidos).
      Durante mais ou menos 40 dias ela tomou o ACTH, que causa alguns efeitos colaterais, como: pressão alta (chegou a 18/13) e dores por todo corpo , devido ao inchaço. Após esse tratamento com o ACTH, ela somente faz uso dos anti-convulsivos: Sabril e Nitrazepol.

6) Quais os remédios utilizados para o tratamento ?

      Sabril, Depakene, Rivotril e Nitrazepol. A Mariana já tomou o Rivotril e o Depakene por algum tempo.

7) Observou alguma melhora frente aos tratamentos envolvidos ?

      Infelizmente o ACTH não teve 100% de sucesso, mas as crises diminuíram bastante. As demais medicações conseguem controlar as convulsões que praticamente cessaram. Os espasmos, esses ainda são notados no comportamento diário da Mariana, porém, ele está sempre ligado com a parte emocional dela. É uma maneira que ela "encontrou" de reclamar quando algo a incomoda.

8) Qual o relato da fisioterapeuta que trata da Mariana ?

      Mariana Mobílio de Lima, 6 anos , em 03/07/2002, portadora de Síndrome de West, encontra-se em atendimento multidisciplinar diário no TOCAR - Centro de Atividades Reabilitadoras - desde 1999, em Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Fonoaudiologia e Psicomotricidade.
      O Tocar é um centro de atividades de reabilitação que tem como objetivo contribuir com seus conhecimentos específicos para potencializar ao máximo as capacidades individuais do portador de deficiência.
      O diagnóstico inicial de Síndrome de West de Mariana, aliado à dificuldade de controle das crises convulsivas e de estabilização do quadro, faz de Mariana um desafio para nós, enquanto equipe de reabilitação.
      Senão, vejamos:
      A Síndrome de West pode ser caracterizada pelos seus vários aspectos: pelo tipo característico de convulsão, pelo padrão tônico-postural, por seus aspectos fisiológicos globais, etc...
      O Tocar, entendendo que é primordial compreender como a criança se apropria da sua patologia para, através dela, relacionar-se com o mundo, quer caracterizar a Síndrome de West principalmente por seus aspectos comportamentais e relacionais.
      Neste sentido, é notória a tendência dos portadores da síndrome a algumas características:

            .. Choro constante ou sono permanente
            .. Hipersensibilidade ao toque
            .. Intolerância a estímulos ambientais
            .. Hipersensibilidade a trocas posturais

      Estas características trazem em si a possibilidade de um alheamento ambiental e de uma perda motivacional que vão se somar às dificuldades motoras e cognitivas da criança, inviabilizando o seu desenvolvimento global. Em uma espiral de isolamento de difícil controle, acreditamos que o curso da doença leve a uma acomodação ao padrão de crises convulsivas, em que o choro e os espasmos convulsivos passam a ser também utilizados como uma forma de auto reconhecimento por parte da criança. Cria-se assim um ciclo de dificílima intervenção.
      A nossa proposta, portanto, vem sendo oferecer à Mariana outras formas de relacionar-se com a doença e outras formas de auto-reconhecimento.

EVOLUÇÃO EM TERAPIA OCUPACIONAL E PSICOMOTRICIDADE

      Mariana apresenta ganhos importantes com relação à atenção e capacidade de tolerar mudanças ambientais, com melhor acompanhamento visual e reconhecimento de fonte sonora.

      Apresenta maiores períodos de estado de alerta e capacidade de mudança, bem como uma redução de intolerância ambiental.
      São objetivos imediatos da TERAPIA OCUPACIONAL e PSICOMOTRICIDADE no período:

            1. Reduzir a intolerância ambiental
            2. Reduzir a hipersensibilidade ao toque
            3. Promover maior tolerância às mudanças ambientais
            4. Promover estimulação proprioceptiva para facilitar a percepção corporal sem a necessidade de hipermobilidade

5. Promover posicionamento de organização corporal que facilitem a auto-segurança

      Para que o trabalho possa se desenvolver, é fundamental uma estreita parceria com a família. Isto se desenvolve em dois aspectos: De um lado desenvolvemos todo um trabalho dentro dos parâmetros clássicos da Terapia Ocupacional:

            .. Orientação quanto a posicionamento
            .. Orientação de transporte
            .. Orientação de estimulação visual e auditiva
            .. Ontrodução de posicionadores, carrinhos, etc...
            .. Introdução de calhas e órteses

      De outro lado, queremos poder auxiliar a família a compreender a linguagem de Mariana, instrumentalizando-os como referências para a introdução de limites e segurança interna da criança, bem como para a introdução de elementos novos no cotidiano de vida da Mariana, de forma a ampliar o leque de recursos comportamentais da criança, seu estado motivacional e sua capacidade de responder aos estímulos ambientais.

EVOLUÇÃO EM FONOAUDIOLOGIA

      Mariana melhorou em relação à hipersensibilidade peri e intra oral, e em relação à coordenação sucção-deglutição-repiração, diminuindo, assim, os engasgos. Já está apresentando mais atividade mastigatória e sua alimentação passou a ser semi-sólida e dada na colher.
      Com isto, evitamos a colocação de gastrostomia para alimentação.

      São objetivos imediatos da FONOAUDIOLOGIA:

1. Aumento do ritmo da mastigação, diminuindo o tempo da alimenta evitando maior gasto energético para ganhar peso e não perder.
2. Estabelecimento de formas de comunica o a partir dos aspectos comportamentais e relacionais de Mariana.
3. Orientação à família quanto ao melhor posicionamento para a alimentação, de acordo com os ganhos motores de Mariana.

EVOLUÇÃO EM FISIOTERAPIA

      Mariana apresentou evolução em alguns aspectos como um leve aumento no tônus, embora o mesmo ainda se mantenha muito aquem do desejado. Essa melhora discreta possibilitou um melhor alinhamento de tronco e episódio mais longo de controle cervical na postura sentada. A fisioterapia objetiva ainda incrementa esses controles, o que vai influenciar também no ganho de sua capacidade respiratória. O trabalho também visa a prevenção de deformidades de tronco, coluna vertebral, quadril, o que, sem esse trabalho, seria de fácil instalação devido ao grave comprometimento do seu tônus de base; E também requer intervenções nas deformidades já instaladas, como, por exemplo, a dos pés, que mereceu atenção e manipulação constante, evitando maior agravamento.
      Quanto à fisioterapia respiratória, observamos também uma diminuição dos períodos de lupersecretividade e infecções respiratórias. Seu quadro pulmonar merece total atenção devido a grandes desvantagens de musculatura tóraco-abdominal requerendo constante uso de musculatura acessória da musculação. Apresenta padrão respiratório misto e grande facilidade a broncoaspirações.
      Constatamos que com a melhora na ventilação pulmonar, Mariana pode experimentar ganhos motores.

      TOCAR, em 06 de junho de 2002.

9) Os médicos costumam ser claros sobre a evolução da síndrome, ou já deram um diagnóstico não convincente ?

      O Neuropediatra, no início do tratamento, nunca nos falou como a Mariana iria evoluir. Dizia apenas que cada criança é um caso, e que nunca havia pego uma criança com respostas insatisfatórias, principalmente com o uso do ACTH.
      Quando ela estava com quase 3 anos, eram constantes os problemas clínicos, como: pneumonia, amigdalite, otite. Por isso o uso de antibiótico era freqüente. Devido também ao uso de Depakene, ela teve uma gastrite muito forte. Nesse momento ele nos informou que, devido a esses problemas clínicos, pois a parte neurológica estava controlada, ela um dia poderia não suportar.

10) A Mariana possui maior sensibilidade frente a outras doenças? Isto está relacionado á sindrome ?

      Geralmente, as gripes são mais frequentes e, se não forem logo cuidadas, viram pneumonia, devido á utilização de alguns remédios anticonvulsivos, que aumentam a secreção, á posição que ela fica, que é mais deitada, e a dificuldade de mobilizar a secreção. Esses problemas clínicos não estão diretamente ligados à síndrome, porém algumas crianças são mais sensíveis que as outras.
      Há um ano começamos a tratar a Mariana também com a homeopatia e, de lá pra cá, os seus ganhos foram muitos importantes para a sua melhora. A partir do momento que os problemas clínicos foram resolvidos, sem a necessidade de estar sempre no hospital, ter que aspirá-la, febre, etc., o problema neurológico ficou controlado.

11) No caso da Mariana, quais são os sintomas ou sequelas que a síndrome apresentou ?

      A Mariana hoje se compara a um bebê de 4 meses. Ela não senta, não anda, não fala. Consegue sustentar o tronco desde que esteja amparada. Sabemos que ela escuta muito bem e enxerga, talvez não com precisão, mas ela percebe quando entramos no quarto sem fazer barulho, e costuma olhar também para o lado em que estamos quando chamamos o seu nome. Conversamos com ela normalmente o que se passa no dia a dia e ela, da sua maneira, entende.

12) Ela tomou todas as vacinas infantis obrigatórias ?

      Apesar de atrasadas, todas as vacinas infantis foram dadas. Somente na tríplice , de acordo com orientação médica, foi tirado o componente da coqueluche (pode causar febre alta e daí a convulsão).

13) A alimentação da mariana é normal ou existem algum acompanhamento especial ?

      A Mariana pode comer de tudo, desde que seja batida no liquidificador ou bem amassado. Ela possui dificuldade de engolir e mastigar. Ela consegue sugar bem sem engasgar, mas temos muito cuidado nas horas de alimentação, colocando-a bem sentada.

Observação: No início de 2004 Mariana depois de vários episódios de pneumonia, chegou a nove quilos, havendo necessidade de fazer a gastrostomia, que foi realizada em outubro do mesmo ano. Cirurgia esta realizada com todo sucesso no Hospital Central da Aeronáutica. Mariana passou para dezessete quilos.

14) Qual o relato da mãe de Mariana com relação à luta contra a sindrome e as maiores dificuldades ?

      Sempre sonhei em ter uma filha e, ao saber que ela tinha um problema, nos faltou chão. Nunca tínhamos ouvido falar da síndrome de West e não sabíamos o que aconteceria no futuro. Ela era e é uma bonequinha de olhos azuis e pele como uma seda. Não podíamos acreditar que algo estava errado com ela.
      Foi muito difícil entender porque tudo aquilo estava acontecendo conosco. Nem um simples sorriso conseguíamos arrancar dela para nos confortar. Foi com a ajuda de muitos amigos. Como exemplo: CARTAS:   A  e B  , dos familiares e pessoas boas que Deus coloca em nosso caminho, ver link AGRADECIMENTOS , que conseguimos superar o sofrimento lá no fundo do coração e da alma.
      A fé nesta hora foi o melhor remédio para todos os sintomas. Deus dá a carga, mas também dá a força. Tivemos algumas dificuldades quando a Mariana passava mal, mas jamais perdemos as esperanças. Aprendemos a viver uma vida bem perto do normal. O que adiantaria passar o resto da vida trancados num quarto, esquecendo e deixando passar os momentos importantes da vida?.
      Amo a Mariana de todo o coração, e hoje não saberia ficar sem ela. Ela não fala, mas consegue com o seu olhar nos tocar na alma. O andar não se tornou essencial. Quantas pessoas sabem andar e não conseguem ir a parte alguma. Só o fato da Mariana estar no meio de nós já nos completa e nos faz muito felizes. (Ler bem vindo a Holanda, no link PENSAMENTOS).
      Há, também, dentro de nós uma grande esperança: a medicina. Quem sabe um dia, que não deve estar muito distante, a ciência possa descobrir um meio de fazer com que Mariana recupere muito do que perdeu? Quem sabe um dia ela retribua o nosso carinho com um sorriso, uma palavra pequena que seja - "mamãe" - "papai" - "vovô" - "vovó" - ou uns trópegos passinhos ? Quando este dia chegar, embora nossa filha não realize todas as tarefas que observamos nas crianças de sua idade, levantaremos as mãos para os céus e poderemos dizer: nossa luta, nosso empenho, não foi em vão.
      Costumo dizer que não tenho problemas, pois conseguimos um equilíbrio emocional muito grande. Isso nos afasta de outras doenças. Temos saúde para conseguir tratá-la, temos condições financeiras para oferecer-lhe o que precisa e temos principalmente muito amor e Deus no coração.

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